Introducción y concepto
Llamamos amenorrea a la ausencia temporal o permanente de la menstruación. Es un síntoma producido por muchas patologías.
Consideramos como normal el ciclo de 2-7 días y duración de 20-30 días.
La amenorrea debe durar más de tres meses para que sea llamada clínicamente amenorrea.
Toda paciente que cumple los siguientes criterios debe ser considerada como afectada por el problema clínico de amenorrea:
- Ausencia de menstruación, hacia los catorce años de vida, acompañada de falta de crecimiento o desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
- Ausencia de menstruación, hacia los dieciocho años de edad independientemente de tener un crecimiento y desarrollo normales, con aparición de caracteres sexuales secundarios.
- Ausencia de menstruación en una mujer que ya ha menstruado al menos durante tres o seis meses.
Recuerdo fisiológico: esquema compartimental de Speroff:
- Compartimento I: útero y vagina
- Compartimento II: ovario (productor de estrógenos y progesterona)
- Compartimento III: hipófisis anterior (productor de FSH y LH)
- Compartimento IV: hipotálamo (GnRH), SNC, ambiente.
Clasificación de las amenorreas
1. Clasificación de Speroff (según la causa en cada compartimento de los anteriores):
- Compartimento I:
o Imperforación del himen: himen cerrado, las reglas se acumulan en la vagina (hematocolpos).
o S. De Rokitansky-Kuster-Hauser (Síndrome de Rokitansky): agenesia de la vagina por falta de desarrollo del conducto de Miller.
o Agenesia del cuello: vagina en fondo cerrado, se acumula la menstruación en el útero (hematocolopos).
o Síndrome de feminización testicular: es un pseudohemafroditismo maculino (cariotipo 46XY).
- Compartimento II:
o Disgenesia gonadal: ausencia de las células germinales, ya lo daremos.
o Agenesia gonadal
o Insuficiencia ovárica primaria: si ocurre hacia los 40 años se llama menopausia precoz.
o Tumores funcionantes de ovario: productores de hormonas androgénicas, tumores de la granulosa-teca, síndrome de ovario poliquístico (dudoso)...
- Compartimento III:
o Infantilismo hipofisario
o Síndrome de Sheehan: necrosis isquémica pos-parto de la hipófisis en mujeres con partos con hemorragias copiosas.
o Amenorrea pos-parto
o Tumores hipofisarios
o Síndrome de silla turca vacía
o Lesiones hipofisarias no neoplásicas: gomo sifilítico, tuberculoma, traumatismos...
- Compartimento IV:
o Amenorreas psicógenas: incluyendo la anorexia nerviosa.
o Amenorreas con anosmia
o Amenorreas con tumores encefálicos
2. Otra clasificación es:
- Amenorrea primaria: la mujer nunca ha presentado ninguna regla
- Amenorrea secundaria: tras algunas reglas ya no le viene.
3. También podemos clasificar las amenorreas de esta forma:
- Fisiológicas:
o Premenarquica: 12-15 años, la estudiaremos a partir de los 16 años si el desarrollo genital es normal.
o Embarazo: importante diagnóstico diferencial
o Lactancia: PRL elevada, FSH y LH bajas. Antiguamente se usaba como método anticonceptivo, hoy día no se recomienda.
o Post-menopáusica: 45-55 años, FSH y LH altas.
- Patológicas:
o Primarias:
§ Con caracteres sexuales bien desarrollados
§ Con caracteres sexuales hipodesarrollados
§ Con caracteres sexuales ambiguos
o Secundarias:
§ Alteraciones genitales:
· Cervicales
· Uterinas
· Ováricas
§ Alteraciones extragenitales:
· Hipofisarias
· Diencefálicas
· Corticales
· Adrenales
· Tiroideas
· Medicamentosas: por abuso de anovulatorios.
· Generales
Amenorrea primaria
Si la niña tiene un desarrollo normal de mama y vello púbico estudiaremos a partir de los 16 años. Pero si vemos genitales ambiguos o infantilismo genital estudiaremos a los 14 años. Tipos y causas:
- Con caracteres sexuales bien desarrollados:
o Malformaciones uterinas
o S. Rokitansky
o Hipoplasia uterina
o Himen inperforado
o Atresia y aplasia vaginal
- Con caracteres sexuales hipodesarrollados: hipogonadismo premenarquico.
o Hipogonadotrópico (ovárico):
§ Agenesia ovárica: su resultado es, a nivel hormonal, el hipogonadismo gonadotropo.
§ Hipogenesia
§ S. Turner
o Hipogonadotrópico (hipofisario):
§ Hipodesarrollo hipofisario
§ Procesos hipofisarios premenárquicos
§ Síndrome de silla turca vacía: puede ser congénito o secundario a una intervención quirúrgica o a radioterapia.
- Con caracteres sexuales ambiguos:
o Hemafroditismo: tejido ovárico y tejido testicular.
o Pseudohemafroditismo: 46 XY pero hipodesarrollo del testículo y fenotipo femenino.
Amenorreas secundarias
- Alteraciones genitales
o Cervicales: síndrome de Asherman de cuello (sinequia del canal cervical y cierre del mismo), originado por:
§ Inflamaciones
§ Aglutinaciones
§ Cicatrices posquirúrgicas
o Uterinas
§ Orgánicas
· Sinequias: síndrome de Asherman del útero originado por endometritis o por ablaciones diatérmicas de hemorragias funcionales (yatrogenia).
· Endometritis
· Corrosión
§ Funcionales: metrosis de receptividad
o Ováricas
§ Orgánicas: procesos destructivos ováricos.
§ Funcionales.
· Hiper o hipoestronismo
· Síndrome de Stein-Leventhal: se caracteriza por amenorrea, obesidad y ovario poliquístico que no aromatiza los andrógenos.
· Climaterio precoz.
- Alteraciones extragenitales
o Hipofisarios:
§ Tumores
§ Traumatismos
§ Necrosis
o Diencefálicas:
§ Tumores
§ Traumatismos
§ Obesidad central
§ Anorexia nerviosa
o Cortical:
§ Traumas psíquicos
§ Enfermedades mentales
o Adrenales:
§ S. Adrenogenital: defecto enzimático que produce exceso de precursores de cortisol y, por tanto, una secreción más alta de andrógenos.
§ S. Cushing
o Medicamentosas: tratamientos indiscrininados
o Generales:
§ Insuficiencia pluriglandular
§ Enfermedades graves no endocrinas
§ Intoxicaciones
§ Hambre
§ Enfermedades profesionales.
Diagnóstico de las amenorreas
El diagnóstico de las amenorreas es complicado, para ello intentaremos ubicar la amenorrea en alguno de los compartimentos, para, a continuación, profundizar en un estudio más detallado.
Antes de iniciar cualquier estudio es imprescindible hacer:
- Historia clínica detallada
- Exploración general
- Exploración ginecológica
- Exploraciones complementarias
Esto nos puede servir para anomalías del desarrollo de los conductos de Muller y seno urogenital (imperforación del himen, ausencias totales o parciales de la vagina), algunos estados intersexuales, algunas amenorreas con signos de virilización, etc.
Esquema para el diagnóstico diferencial de las amenorreas
Primera fase
Se administra un progestágeno (medroxiprogesterona 10mg o progesterona oleosa 200mg durante 10-15 días. Después se deja de dar y se espera que aparezca o no la regla. Al mismo tiempo se procede a la medición de la prolactina sérica.
- Hemorragia presente
o Si la PRL es normal: la amenorrea es consecuencia de un fracaso en la ovulación por disfunción entre ovario, hipófisis y SNC.
o Si la PRL está elevada: es preciso descartar un microadenoma hipofisario mediante TAC de la silla turca.
- Hemorragia ausente
o Si la PRL está elevada: es necesario descartar la presencia de tumor hipofisario mediante TAC de la silla turca.
o Si la PRL es normal hay que pensar en que existe un defecto de la permeabilidad de los órganos excretores y/o un endometrio no receptivo al estímulo hormonal, o bien no existe una secreción endógena de estrógenos adecuada para preparar el endometrio a la acción de los gestágenos. Para afinar en el diagnóstico pasaremos a la siguiente fase.
Segunda fase
Consiste en la administración de estrógenos que faciliten la proliferación del endometrio y gestágenos que faciliten la descamación del mismo:
- 21 días de estrógenos conjugados 2,5mg/día
Etinil estradiol 0,05 mg/día
- 5 últimos días – gestágeno 10 mg/día
- Hemorragia ausente: supone un defecto de los sistemas del compartimento I con problemas de respuesta de los órganos diana o alteraciones de la permeabilidad del canal genital. Conviene repetir un segundo ciclo de estrógenos-progestágenos. Después se puede afinar el diagnóstico con otras pruebas complementarias: exploración genital cuidadosa, histerografía y biopsia de endometrio.
- Hemorragia presente: El compartimento I es normal, lo que pasa es que la secreción endógena de estrógenos es insuficiente para que estimulen al endometrio a la proliferación. El déficit de estrógenos puede ser de origen ovárico o hipofiso-hipotalámico. Con objeto de dilucidar esto, pasamos a la fase 3.
Tercera fase
Hay que hacer una determinación de las gonadotropinas a la paciente. Esta prueba está orientada a aclarar si la falta de estrógenos obedece a un defecto del folículo (compartimento II) o del eje SNC-hipofisario (compartimentos IV y III):
- Gonadotropinas elevadas (LH>25mUI/ml y FSH>25mUI/ml): El trastorno reside en el compartimento II, es decir, se trata de un fallo ovárico.
- Gonadotropinas normales o bajas: El trastorno reside en la hipófisis (compartimento III) o en el sistema SNC-hipotálamo (compartimento IV). Para dilucidar aún más el diagnóstico haremos un estudio de silla turca del cual obtendremos los siguientes hallazgos:
o Anormal: ya lo tenemos
o Normal: se administrará clomifeno LHRH y posteriormente se determinarán las concentraciones de gonadotropinas:
§ FSH y LH elevados: origen hipotalámico.
§ FSH y LH normales: origen hipofisario.
Tratamiento
La amenorrea es un síntoma producido por multitud de patologías, de lo que se trata es de corregir dichas patologías para curar la amenorrea.
Imperforación del himen
- Incisión longitudinal, en cruz o en círculo
- Drenaje
Inducción en amenorrea con anovulación
Las hormonas utilizadas son obtenidas de la orina de mujeres menopaúsicas, estos preparados llevan 75U de FSH y 75 U de LH. Posteriormente se consiguió FSH pura de las hipófisis de cadáveres. Hoy en día tenemos FSH recombinante (FSH-R).
Actualmente usamos 75U de FSH-R el tercer día de menstruación o en el primer día de ciclo. La respuesta es variable, pudiendo haber:
- Hiperestimulación: debemos ajustar la dosis de FSH-R a la baja en el siguiente ciclo.
- Hipoestimulación: si el folículo obtenido tras 10 días es menor de 18 mm, debemos subir la dosis
Necesitaremos un control seriado, hay varias formas:
o Viendo el nivel de cristalización del moco
o Nivel de estradiol: >300 mg ya es un buen nivel.
o Ecografía: si vemos un solo folículo y llega a medir más de 18 mm en 10 días como máximo, será entonces cuando administremos LH a 5000 U para que se dé la ovulación. Si, por el contrario, vemos que hay muchos folículos debemos ajustar a la baja la dosis para el siguiente ciclo.
Otra alternativa terapéutica es usando citrato de clomifeno a 50 mg durante los días 5 a 10 del ciclo.
Amenorrea por aumento de prolactina
Usamos bromocriptina, que es un inhibidor de la prolactina, obteniéndose buenos resultados no sólo en los casos funcionales, sino también en los casos de adenomas hipofisarios hiperprolactinémicos.
Síndrome de ovarios poliquísiticos
Podemos realizar cirugía en cuña, posteriormente se producía la ovulación, el problema es que esta cirugía tiene muchísimas complicaciones. Hoy ya no está indicada la cirugía en cuña del ovario no para tumores o quistes, ni para el síndrome de Stein-Levanthal, excepto como última alternativa. Lo que se hace hoy día es destruir laparoscópicamente la parte que queremos del parénquima ovárico.
