miércoles, 9 de febrero de 2011

Fisiopatología del cartílago de crecimiento


INTRODUCCIÓN

Es por donde crece el hueso en longitud (el crecimiento en anchura es por el periostio). Podemos distinguir las siguientes capas celulares:
-          Externa: células redondas.
-          Células aplanadas con el eje paralelo a la articulación.
-          Células en pilas.
-          Hueso: calcificación provisional.
-          Zona metafisaria: bajo el cartílago de crecimiento.

Para que funcione debe nutrirse, y lo hace por:
-          Arteria nutricia: es la más importante. Penetra en la diáfisis y se divide en T, con una rama ascendente y otra descendente. Sigue el trayecto de la diáfisis hasta la metáfisis. Forma lazos “loops”, donde se ENLENTECE LA CIRCULACIÓN.
-          Arterias epifisarias: atraviesan la epífisis, dan ramas perpendiculares a la misma. Van a nutrir la capa de células proliferativas.
-          Arterias metafisarias: atraviesan la metáfisis (pequeños orificios en el hueso). Van a la zona metafisaria y también forman pequeños lazos.
-          Zona pericondral: arterias pericondrales, así tiene su propia vascularización.

·        Capa germinal: cartílago en reposo:

Se trata de células redondas, gruesas. Con mucha sustancia intercelular. Con tensión de oxígeno muy baja: 20mmHg (las arterias epifisarias la atraviesan pero no la vascularizan). Acumulan glucógeno en el interior. No se sabe su función. Es una zona con menos: málico-deshidrogenasa; fosfatasas ácida y alcalina; y láctico-deshidrogenasa. Se afecta por alteración de:
-          Enanismo diastrófico (no acondroplasia). Alteraciones de cadera, rodilla. Acortamiento de los miembros, luxación de las articulaciones.
-          Sd. de Kniest.
-          Mucopolisacaridosis, morquio.
No hay alteración derivada de su mala función.

·        Capa proliferativa: células seriadas (madre):

Gran irrigación por arterias epifisarias, al atravesar la de células en reposo, dan imágenes arborescentes irrigando las columnas de éstas células proliferativas. La tensión de oxígeno es alta: 50mmHg. Se trata de una zona de gran actividad metabólica. Se aplanan (fusiformes), con el eje longitudinal paralelo al eje de la superficie articular. Apiladas: “pilas de monedas”. Se encargan de la producción celular, así como de la producción de la matriz extracelular. Producen la célula que tienen debajo.

Alteraciones:
-          De la proliferación celular: acondroplasia (enano de circo) donde aún están abiertas las fisis, irradiación, malnutrición, alteraciones hormonales.
-          De la proliferación de matriz: morquio.

·        Capa de células hipertróficas o vacuoladas:

Disminuye la sustancia intercelular (ó fundamental), y aumenta el tamaño celular. Abajo son muy grandes, algunas vacías (necróticas). Gran actividad metabólica. Su función: preparación para la calcificación; y la calcificación en sí.
Es una zona con mayor: calcio y fósforo; malónico y málico deshidrogenasa; y fosfatasa alcalina. Tiene fibras de colágeno orientadas adecuadamente (arriba eran anárquicas). Mucho glucógeno como elemento energético. Tiene mitocondrias con gránulos de calcio.
Entre sus alteraciones cabe destacar:
-          Preparación para la calcificación: encondroma y encondromatosis múltiple.
-          Calcificación: hipofosfatasa, raquitismo.

·        Capa de calcificación
·        Capa de osificación

Mecanismo de la calcificación:

Los vasos epifisarios nutran la capa de células proliferativas. Al descender, va disminuyendo la concentración de oxígeno, de 50mmHg pasa a 20mmHg (abajo). Lo mismo ocurre con el glucógeno, va disminuyendo a medida que descendemos por las capas celulares.
La mitocondria está con calcio en su interior, y precisa energía para mantener ese calcio dentro. Al disminuir el glucógeno y por lo tanto la energía, se libera calcio al exterior (liberación mitocondrial de calcio en la zona inferior, distal).

Ejemplos de alteraciones:

·        Acondroplasia: se trata de una alteración de la fosforilación oxidativa: nº condrocitos que se apilan lo hacen de manera desestructurada y en número escaso. Hay una falta de homogeneidad en la disposición de los condrocitos: no crece adecuadamente. En craneo aparece una bóveda ancha; los huesos “largos” serán cortos y anchos (no hay alteración del crecimiento en anchura). La pelvis: cótilos horizontalizados, y crecimiento exagerado en anchura.

·        Encondromatosis múltiple (Enfermedad de Oher): imágenes a modo de quistes, p.e. en metacarpos. En lugar de calcificación hay tejido cartilaginoso (falta de calcificación).

·        Hipofosfatasa: costillas muy finas en Rx. En la sustancia fundamental hay vesículas matriciales, cargadas de fosfatasa alcalina. Cuando el calcio sale, se debería captar por éstas vesículas. La fosfatasa alcalina es una pirofosfatasa, y se carga de pirofosfatos y se forma calcio. Aquí falta esa fosfatasa alcalina, luego los pirofosfatos se cargan el calcio y no al revés.

·        Raquitismo: hay fosfatasa alcalina pero no calcio mitocondrial (lo contrario al anterior). Imágenes de Rx típicas: metáfisis en copa, y aumento de la densidad metafisaria.


METÁFISIS

La vascularización corre a cargo de los “loops” de la arteria nutricia, donde tiene lugar un enlentecimiento de la vascularización.
Entre sus funciones destaca: invasión vascular, producción ósea, producir la remodelación.
Como alteraciones cabe destacar:
-          Invasión vascular: es lo más importante. Osteomielitis y traumatismos.
-          Producción ósea: osteogénesis imperfecta.
-          Remodelación: a) Interna: osteopetrosis; y b) Externa: enfermedad de Pyle.

Ejemplos de alteraciones:

·        Osteomielitis: personas en crecimiento, con dolor articular. En la Rx encontramos zonas “como huecas” cerca de la metáfisis. Entran gérmenes por la arteria nutricia, y van a la zona de enlentecimiento (loops), donde se acantonan (pequeño trombo con falta de irrigación). Tienen enzimas proteolíticas: pequeña destrucción que tarda 1 semana a 10 días en manifestarse en Rx (desde la aparición de la clínica). Duele por aumento de la tensión en esa zona por detritus, que escapa por los canales de Havers y sale hacia fuera del hueso, pero se encuentra el periostio: “despegamiento del periostio” (lo empuja). La vascularización corre a cargo 1/3 del periostio y 2/3 de nutricia: zona necrótica, por secuestro vascular. La movilidad no suele estar afectada. El dolor es a punta de dedo.

·        Traumatismos: desplazamiento de la fisis, por no estar unidas fisis y metáfisis. La zona de pilas de monedas es la más débil. Seguimos la clasificación de zonas por donde se producen traumatismos (Saunters-Harris). El traumatismo puede ser perjudicial para el crecimiento.
-          Grado I: epifisiolisis pura, es banal.
-          Grado II: desplazamiento de la epífisis, con fragmento triangulas metafisario: banal.
-          Grado III: fractura vertical (perpendicular) de maleolo medial.
-          Grado IV: fractura de epífisis con fragmento metafisario triangular.
-          Grado V: indiagnosticable, solo a lo largo del tiempo. Aplastamiento sin rotura ósea: epifisionesis: fusión; compresión.
Los grados 3 a 5: son deletéreos para el crecimiento en longitud.

·        Osteogénesis imperfecta: o enfermedad de las escleras azules. Déficit de colágeno. Hay fracturas múltiples, incluso intraútero.

·        Osteopetrosis: se produce hueso pero no se reabsorbe. P.e. vértebras con forma de Sandwich, o pelvis como con hueso dentro de hueso.



ANILLO PERICONDRAL

El anillo pericondral rodea la zona metafisaria. Es una zona fibrosa insertada en la epífisis y metáfisis. Entra sus funciones destaca:
-          Crecimiento en latitud (anchura).
-          Sustentación de la placa fisaria.

Alteraciones:
-          Crecimiento lateral: osteocondroma.


Sustentación: Marfan (si el cartílago es insuficiente, el hueso crece sin freno (otra función es frenar el crecimiento en longitud del hueso): como ocurre en el síndrome de Marfan o aracnodactilia); y epifisiolisis femoral proximal: no concurrencia entre el núcleo fisario y la zona metafisaria.

Está formado por tejido fibroso. Une la epífisis con la metáfisis. Actúa de mecanismo de contención de la epífisis, de soporte. Fibras: anillo de “De la Croix”. También cuenta con vascularización propia.
Alteración: fragmentos de cartílago de crecimiento se desplazan y se implantan en distintas zonas, pero ese segmento desplazado crece y se forman exóstosis, (hasta un casquete de cartílago hialino). Sobre todo:
-          Proximal del húmero y tibia.
-          Distal del fémur.

Pueden, ocasionalmente, dar osteosarcomas (1%), y no se sabe por qué. El tratamiento es la resección. También pueden producir compresiones vásculo-nerviosas.